最近幾天，上海姑娘沙白因患系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多年治療狀態(tài)不佳，最后赴瑞士安樂死的新聞引發(fā)熱議，也將紅斑狼瘡這個(gè)疾病推到大庭廣眾之下。

紅斑狼瘡，這個(gè)聽上去名字有些嚇人的疾病，令很多人恐懼，畢竟它被稱為「不死的癌癥」。

但它也仿佛離我們的生活很遠(yuǎn)，真正了解它的人寥寥。

紅斑狼瘡到底是一種什么樣的疾?。克娴氖墙^癥嗎？為什么大家會(huì)談之色變？

紅斑狼瘡真的是絕癥嗎？

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，其特征是免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自身組織和器官。

紅斑狼瘡在臨床上的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，患者通常面部皮膚會(huì)出現(xiàn)如同被狼啃過一般的紅疹、潰爛，

同時(shí)伴有疼痛、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎甚至累及全身多個(gè)器官，包括皮膚、心臟、肺、淋巴組織、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等一系列嚴(yán)重并發(fā)癥。

與高血壓、糖尿病相似，紅斑狼瘡是一種慢性疾病，需要長期接受藥物治療。

紅斑狼瘡目前尚無法根治，因此被稱為「不死的癌癥」。

不過，經(jīng)過正規(guī)的治療，多數(shù)患者的病情能夠得到有效控制，有機(jī)會(huì)和普通人一樣正常生活，10年生存率可達(dá)90%以上。

紅斑狼瘡有哪些癥狀？

不了解紅斑狼瘡的人，可能以為它只是一種皮膚疾病，但紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)，遠(yuǎn)比我們想象中嚴(yán)重。

面部蝴蝶形皮疹是紅斑狼瘡典型的標(biāo)志之一，通常出現(xiàn)在兩頰和鼻梁上，

除此之外，關(guān)節(jié)僵硬疼痛、脫發(fā)、疲勞、發(fā)燒、手指或腳趾在寒冷情況下變成白色或紫色（雷諾現(xiàn)象）、對(duì)日光過敏、眼睛干澀等，也是紅斑狼瘡的常見癥狀。

紅斑狼瘡的癥狀和體征可能隨時(shí)間發(fā)生變化，不同患者的病情差異也很大。

除了外在，紅斑狼瘡還可能引發(fā)多個(gè)系統(tǒng)和器官的損害，比如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液、肺臟和心臟問題等。

其中，腎臟損害是嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，可導(dǎo)致腎功能衰竭。

在紅斑狼瘡的治療中，激素扮演著重要角色，但長期使用激素，確實(shí)可能引發(fā)一些副作用，諸如體型變化、肥胖、滿月臉等，

很多患者因無法接受而自行停藥，但疾病的復(fù)發(fā)，可能會(huì)導(dǎo)致更嚴(yán)重的后果。

目前，紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、性激素等有關(guān)。

如果父母或直系親屬中有人罹患此病，則家族其他人患病風(fēng)險(xiǎn)較高。

病毒感染、服用某些藥物、接觸某些化學(xué)物質(zhì)及雌激素的異常，也可能引發(fā)該疾病。

2023 年的一項(xiàng)分析顯示，全球約有341萬人被診斷為紅斑狼瘡，其中，我國約有 70~100 萬例患者深受其擾，總數(shù)位居全世界之首。

全世界的紅斑狼瘡患者中，70~90%為女性，育齡期女性是高發(fā)人群。

關(guān)于自身免疫性疾病

我們剛才說過，紅斑狼瘡是自身免疫性疾病，這種疾病， 幾乎可以發(fā)生在人體任何部位，不但對(duì)外界的刺激作出對(duì)抗，還會(huì)攻擊人體內(nèi)正常健康的細(xì)胞，無處不在的炎癥是其最典型的表現(xiàn)。

根據(jù)美國自身免疫相關(guān)疾病協(xié)會(huì)（AARDA）統(tǒng)計(jì)，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的自身免疫性疾病，除了紅斑狼瘡，還有哮喘、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、銀屑病、克羅恩病、強(qiáng)制性脊柱炎等等。

在全球范圍內(nèi)，自身免疫性疾病已發(fā)展為僅次于心血管疾病和腫瘤之外的第三大慢性病。

在《重大疾病保險(xiǎn)的疾病定義使用規(guī)范（2020年修訂版）》所規(guī)定的28種重大疾病中，嚴(yán)重潰瘍性結(jié)腸炎、嚴(yán)重克羅恩病，以及部分重型再生障礙性貧血，和部分情況下的嚴(yán)重的1型糖尿病等，都屬于自身免疫性疾病。

一旦罹患自身免疫性疾病，買保險(xiǎn)也非常難。

比如健康告知比較嚴(yán)格的醫(yī)療險(xiǎn)、重疾險(xiǎn)，對(duì)自身免疫性疾病的問詢就非常嚴(yán)格：

（圖片來源：某重疾險(xiǎn)健康告知）

至于健康告知比較寬松的定期壽險(xiǎn)，也會(huì)對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病進(jìn)行詢問。

（圖片來源：某定期壽險(xiǎn)健康告知）

寫在最后

世上沒有真正的感同身受，

沒有真正體驗(yàn)過痛苦的人，也許永遠(yuǎn)無法想象當(dāng)事人遭受著怎樣的痛苦。

斯人已逝，留下的除了爭議與喧囂，還有惋惜與傷痛，也更讓我們感受到，風(fēng)險(xiǎn)不知何時(shí)就會(huì)降臨，而活著的每一天，都值得珍惜。

希望天堂沒有病痛。

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